Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

Расскажите нам о своем чудесном Ребенке.
Правила форума
Уважаемые Родители! Создавайте для своего Ребенка ОТДЕЛЬНУЮ тему!
Сообщение
Автор
InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#1 Сообщение InnaMasha » 05 дек 2020, 18:48

Здравствуйте, уважаемые родители наших ангелочков-деток! Моя Машенька больна НЦЛ 3, сейчас ей 13 лет. Живем в Пензе. Рост у Маши 165 см точно, может и выше (позвоночник кривой из-за сколиоза). Весим 60-67 кг, наверное. Маша уже подросток. На улицу в этом году выходили мало, т.к. Маша в одежде вместе с коляской весит больше 80 кг, очень тяжелая, особо не погуляешь. На сегодняшний день ситуация по состоянию здоровья у Маши такая: Маша не ходит, не стоит, с трудом сидит, у нее S-образный сколиоз, перекос таза. Поэтому доча тоже "кривая", но лежать упорно не хочет, даже если еле сидит, скрючившись вся. Не знаю, с чем это связано... Ногами почти не владеет, ступни завернуты внутрь. Но руками еще владеет, хотя кисти рук во время приступов, как у детей с ДЦП загнуты внутрь. Не говорит почти, только отдельные слова, и то порой невнятные. С июля 2020 резко стала ходить под себя, поэтому только в памперсах. После дня рождения в сентябре 2020, Машуля резко стала падать назад в положении сидя, спина перестала ее держать, поэтому с сентября мы на миорелаксантах. Они поддерживают ее способность сидеть, частично убирая спастику, хотя периодически Маша заваливается направо или налево. У Маши было 2 настоящих эпи-приступа, 2 года назад и 13 ноября 2020, бывают и атонические приступы, когда резко падает давление и Маша бледнеет, много зевает и у нее как бы предобморочное состояние. Последние 2 года у нас аутоподобные автоматизмы "со звуковым сопровождением". Маша, как мы говорим дома, "поет", а на самом деле подвывает или мычит в разной тональности и при этом стучит себе по коленкам ручками, причем, удары тяжелые, не контролирует силу постукиваний. Такое ее состояние в течении дня может длиться долго - иногда поспокойнее, а при возбуждении - очень громко вопит. Умственное развитие конечно остановилось, когнитивные функции нарушены или отсутствуют. При последней госпитализации поставили диагноз: "эпилепсия со слабоумием". Сейчас все тянет в рот, как маленькая, купили резиновые игрушки, вот их и жуем целый день или по полу разбрасываем. С сентября Маша стала закашливаться своей мокротой, в прошлом месяце ее периодически рвало от мокроты. Нос часто заложен мокротой. Уже около месяца стали пениться слюни. И эти тяжелые приступы мышечных спазмов!... Тоже начались где-то с сентября, сначала возникали перед засыпанием, или после непродолжительного сна ближе к ночи. А вчера после раннего ужина случился этот приступ после 6-ти часов вечера - Машу трясло 1,5 часа, были судороги, и видимо был спазм глотки, она не могла проглотить даже ложечку воды. Т.е. все ухудшения возникли внезапно, с сентября этого года. Кушает Маша все жидкое, стали добавлять смеси, и то давится периодически. Впереди нас ждут проблемы с приемом пищи, которые тоже могут наступить в любой момент. У нас симптомы заболевания очень схожи с детками НЦЛ 2, только мы немного постарше. Когда-то, в начале нашего заболевания читала форум, и даже не знала, что мы подойдем к этому сложному периоду со стомами так быстро... Теперь все будет зависеть от того, как долго Маша сможет сама кушать и глотать..
Последний раз редактировалось InnaMasha 07 май 2021, 23:28, всего редактировалось 3 раза.

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#2 Сообщение Т.К. » 08 дек 2020, 21:31

Инна и Машенька здравствуйте! Вот и познакомились..
Инна, хорошо, что нашла силы написать о своей дочке. Фото просто замечательное! НЦЛ-3 конечно отличается, но в какие-то периоды жизни по уходу за ребёнком можно найти здесь информацию.
Конечно же просто поддержка. Иногда ощущение, что обычные люди не понимают, а здесь мамы "необычные" и понимающие.
Много конечно у вас забот.
Инна, если по порядку, то у как болезнь Маши оформлена. Есть ли инвалидность, паллиативный статус? Ты писала, что проблемы с врачами и выпиской рецептов. Такого в принципе сейчас уже не должно быть, если вы знаете диагноз, ребёнок паллиативный, почему в помощи отказ?

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#3 Сообщение InnaMasha » 08 дек 2020, 22:43

Да, Таня, здесь мамы самые понимающие!!! Доброго времени суток!
У Машеньки инвалидность по зрению - до 18 лет. В список паллиативных больных включили недавно. В помощи-то не отказывают, но нужно доказывать свое право на ТСР, на лекарства и прочее. Пенза-это не Питер и не Москва, небольшой город, и порядки другие. Паллиативного детского врача нет. Паллиативного центра тоже. Одна ДКБ на весь город. Специалистов нужных мало.
Дело в том, что у Маши все шло стабильно, да, на ухудшение, но плавно, и поэтому нас паллиативная тема как бы не касалась. А за 3 месяца столько навалилось на Машу, болезнь ускорила свой ход, и поэтому только недавно я начала добиваться всего, что положено моему ребенку.
Последний раз редактировалось InnaMasha 08 дек 2020, 23:22, всего редактировалось 2 раза.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#4 Сообщение InnaMasha » 08 дек 2020, 22:46

Проблемы возникли с выпиской рецептов на Сибазон и Феназепам - седатировать во время приступов: и эпи, и дистонических атак. Психиатр, сказала, это не одним днем выписывать, надо обосновывать назначение препаратов... Пришлось звонить заведующей, так она сказала, что эти препараты вообще невролог может выписать! Я в шоке, а врач умолчала об этом, странно. Завтра пойду за рецептами.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#5 Сообщение InnaMasha » 08 дек 2020, 22:59

Конечно, поддержка в трудные периоды очень важна! Сейчас у Маши учащаются дистонические атаки (ДА), в основном ранним вечером начинаются, она начинает плакать навзрыд "больно, больно", второй день уже такая странность - белеет нижняя губа - по центру именно - это перед приступами. И потом ее трясет час-полтора-два.
4 декабря впервые ранний вечерний приступ ДА случился, кричала перед приступом полчала сильно, я не знала, что с ней делать, первый раз так было! А потом так сильно начало трясти, шея напряжена, вправо голову закрутило, полтора-два часа были судороги.. В конце приступа не могла глотать! Лекарства не впихнешь, все вытекало изо рта.. Но потом, отпустило, после короткого сна попила с трудом немного смеси.
Вчера, как только начала рыдать, я ей Сирдалуд 2 мг + 2,5 мг (полтаблетки) Сибазона - и в итоге предотвратили приступ - трясок не было.
Сегодня поспокойнее было, трясло час. Пульсоксиметра нет пока у нас. Кое- как померила Маше давление электронным танометром - давление нормальное, а пульс 105!
Последний раз редактировалось InnaMasha 08 дек 2020, 23:09, всего редактировалось 2 раза.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#6 Сообщение InnaMasha » 08 дек 2020, 23:06

Нам оформляют документы на коррекцию ИПР. Я попросила пульоксиметр, аспиратор назальный, аспиратор компрессорный, электронный градусник, смесь и проч. Меня больше всего волнует, выдадут ли они нам слюноотсос и пульоксиметр. Смесь, конечно, тоже бы хотелось. Речь шла о такой:
https://market.yandex.ru/product--nutri ... 5360?cpa=0

К нам комиссия из врачей приходила - невролог, хирург (вместо ортопеда -его нет вообще!) и эндокринолог. Педиатр на больничном, еще не приходила к нам. Мне в поликлинике сказали, что в МСЭ ездить не надо и скорее всего, они к нам тоже не приедут смотреть ребенка, сейчас все дистанционное, мол, вам позвонят. Будем ждать, что будет...

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#7 Сообщение Т.К. » 09 дек 2020, 10:04

InnaMasha писал(а):
08 дек 2020, 22:46
Проблемы возникли с выпиской рецептов на Сибазон и Феназепам - седатировать во время приступов: и эпи, и дистонических атак. Психиатр, сказала, это не одним днем выписывать, надо обосновывать назначение препаратов... Пришлось звонить заведующей, так она сказала, что эти препараты вообще невролог может выписать! Я в шоке, а врач умолчала об этом, странно. Завтра пойду за рецептами.
Инна, привет!
нам именно невролог выписывает и Сибазон, и Феназепам. Психиатр тоже может выписать.
Сибазон есть в ампулах, есть в таблетках. Можно приспособиться. Если видно, что сильное напряжение, как ты пишешь, губа белеет, возможно и таблеткой обойтись. Ампула как скорая помощь, для купирования длительного приступа.
"обосновывать"- не поняла)). Сам диагноз- не основание чтоль? Давно было, я на телефон записывала видео и включала врачу при попытках усомниться.
У нас город раз в пять меньше. И тоже никто толком ничего не знает, узких специалистов нет и т.д. и т.п. Но чисто по-человечески врачи никогда не препятствовали, всегда старались помочь. Я всё считывала здесь, на форуме, сама искала препараты, читала потом инстр., а потом со списком шла к врачам. Печалька, но это так.

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#8 Сообщение Т.К. » 09 дек 2020, 10:08

Ну и моя любимая тема про нелюбимую боль(((. Посмотри про обезболивание. ( наши дети- теч.болезни-боль).
Если Маша испытывает боль, то это конечно в первую очередь.
Маша сейчас взрослее, чем дети с НЦЛ-2, на тот период, когда начинаются сильные проявления болезни. Наверно ты сама больше понимаешь по ней, чувствуешь её, да и дочка выражает жестами, эмоциями.
Держитесь, девочки. Всё наладится, Инна тебе будет полегче.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#9 Сообщение InnaMasha » 09 дек 2020, 20:05

Спасибо, Танечка за поддержку!!!
У нас врачи подозрительные, сомневаются, может я зря у них что-то прошу...Трудно добиться всего. Но ведь не для себя же, а чтобы уменьшить страдания ребенка, тем более паллиативного! Я думаю наша поликлиника вообще впервые с таким диагнозом сталкивается. И город наш тоже.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#10 Сообщение InnaMasha » 09 дек 2020, 20:07

Феназепам психиатр сегодня выписала, пока в таблетках (но это после моего звонка заведующей в ПНД). А за Сибазоном к неврологу завтра пойду. Пообещали выписать, но разрешение у заведующей все-таки спрашивали :shock:

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#11 Сообщение Т.К. » 09 дек 2020, 22:00

Поздравляю).
Конечно врачи и болезнь не знают, и загружены, и т.д. и т.п., но мама всегда действует в интересах ребёнка.
Инна тебе кто-нибудь помогает? Бабушка, няня, родственники ? Как ты справляешься?

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#12 Сообщение InnaMasha » 09 дек 2020, 22:33

Спасибо)
Мы живем втроем с Машенькой и моей мамой. Машина другая бабушка иногда приезжает помогает нам. Я сама няня для своего ребенка), справляюсь сама, наша бабушка всегда в помощь, когда нужно!
У нас было все относительно спокойно до сентября.. Сейчас все усложняется. Маша ООчень плохо кушает! Плюется во время кормления, кашу еще пока молочную едим утром, но плоховато, суп овощной на курином бульоне тяжело влить в нее, выплевывает. Более менее хорошо пьет смесь. Воду мало пьет, больше плюется, но получается, таким образом она промывает сама себе рот от слюней. Я сначала не разбиралась, какую смесь надо, купили Нестожен, но она для маленьких. Допиваем почти ее. Потом прочла про Педиашур Малоежка, мы ее по скидке в Ленте купили - сухую в банках, ванильную. И в бутылочках покупали, Маша ее кушает хорошо. Но Малоежка Педиашур - до 10 лет только. Я поизучала и поняла, что нам надо кушать Nutrison (Nutricia) Эдванс сухая смесь 322 г. https://market.yandex.ru/product--nutri ... 5360?cpa=0. Ее даже взрослым можно и детям. Но такую не покупали еще, да и дорогая она. Я надеюсь, нам ее выпишут безплатно!

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#13 Сообщение Т.К. » 10 дек 2020, 08:45

Хорошо, что бабушка есть, помощь очень важна ;)
Инна, у нас именно такая смесь. Меня полностью устраивает.
В состав НСУ входит обеспечение специализированными продуктами лечебного питания. Есть перечнь, утверждённый правительством РФ ( к закону №178-ФЗ), там есть и наша смесь. Так что питание должно выдаваться в аптеке поликлиники.
Вот инструкция
https://pro-palliativ.ru/blog/instrukts ... lidnostyu/

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#14 Сообщение InnaMasha » 10 дек 2020, 22:10

У меня хорошая новость! Сегодня к нам приходил реаниматолог из ОДБ, очень подробно, в доступной форме все объяснил. Подтвердил необходимость получения пульсоксиметра, аспиратора с расходниками, мешка Амбу, смеси. Это то, что по его части. Я сегодня звонила в Минздрав Пензы, попросила ускорить получения нами ТСР. По поводу зонда сказал,что его Маше ставить нежелательно, т.к. для нее это травмоопасно, ведь она еще не лежачая, да и выдернуть может на раз-два. Есть чрескожная эндоскопическая гастостомическая трубка (ЧЭГ), но ее установка производится только путем наркоза, и это полостная операция, и каждый раз при замене ЧЭГ. Это нам тоже не очень подходит.

Лучше ставить гастростомическую низкопрофильная трубку, ее установка намного проще и наркоз только при первой установке.

Но плохая новость в том, что таких низкопрофильных гастростом в Пензе безплатно не ставят, и у врачей в ОДБ не было опыта постановки таких стом. Так что нужно обращаться в Фонд помощи, чтобы нам помогли приобрести весь набор: Стома + расходники. Правда, я пока совсем не разбираюсь в полном комплекте. Надо выяснять. И вопрос еще в том, кто нам здесь в Пензе будет ставить эту стому. :roll:
Последний раз редактировалось InnaMasha 12 дек 2020, 22:10, всего редактировалось 2 раза.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#15 Сообщение InnaMasha » 10 дек 2020, 22:23

У Маши 4-й вечер белеет нижняя губа. Перед приступами Дистонических Атак (ДА или приступов сильных мышечных судорог) так было. А сегодня приступа не было, а губа белая, длится это минут 40, потом розовеет. Давление в норме, 115/69/пульс 92! Пульс повышен, и это при относительном ее спокойствии. Реаниматолог сказал, что хуже, когда синеют губы и ногти на пальцах рук - это признаки гипоксии, падает кислород в крови, выход - срочно вызывать реанимацию.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#16 Сообщение InnaMasha » 10 дек 2020, 22:33

С рецептами дурдом... Выписали нам сегодня по спец. назначению Реланиум в ампулах - 10 ампул и все. Я говорю, а в таблетках? У нас есть нормативы, мы вам все подряд выписать вам не можем.. Я объясняю, что если ребенок глотает, то я ей лучше таблеточку дам, чтоб не травмировать уколом (для Маши это стресс будет, мы ей уколов давно не ставили), а уколы только для экстренных случаев, когда не влить в нее ложку воды с разведенной таблеткой. У нас ведь было однажды так уже 4 декабря. Тогда только укол, как экстренная мера. Как печально, что для врачей важнее нормативы, а не психологическое состояние паллиативного ребенка и индивидуальный подход, чтоб не навредить.

InnaMasha
Сообщения: 187
Зарегистрирован: 05 дек 2020, 15:33
Откуда: Санкт-Петербург

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#17 Сообщение InnaMasha » 10 дек 2020, 22:47

Т.К. писал(а):
09 дек 2020, 10:08
Ну и моя любимая тема про нелюбимую боль(((. Посмотри про обезболивание. ( наши дети- теч.болезни-боль).
Если Маша испытывает боль, то это конечно в первую очередь.


Спасибо, Таня, почитаю! Мы очень долго "кушали" как конфеты Баралгин 1 т. каждый вечер - успокаивал. Кеторол пили по 2 таб, 1 не помогала. Ибупрофен не особо помогал. Сейчас только миорелаксант Сирдалуд пока. Перерыв от анальгетиков.
Последний раз редактировалось InnaMasha 12 дек 2020, 18:10, всего редактировалось 1 раз.

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#18 Сообщение Т.К. » 11 дек 2020, 08:01

Привет, девчата!)
Инна, очень хорошо, что состоялась консультация с реаниматологом. Тебе самой хоть ориентироваться, понимать, что дальше можно сделать. Приходится самим много читать, узнавать, иначе никак(. Вам реаниматолог написал свои рекомендации? Собирай все записи. Проси написать и печать или штампик.
И ещё совет от тётушки Совы)). Обращаться лучше письменно, что к гл.врачу, что в Минздрав Пензы, что в МСЭ. К сожалению, это более действенный способ. И остаётся на руках входящий с датой. Так быстрее, а главное- не так сильно растрачиваешься сама, внутренние ресурсы беречь надо!
Инна, бывало так, что приду к врачу, результата нет, потом к зав.поликлиники- результата нет, позвоню повыше- результата нет. На душе такой осадок, всем расскажи, представься, объясни состояние ребёнка, а в ответ- мягко посылают. Да, мол, очень жаль, вы держитесь как-нибудь сами...Иногда наговоришься, находишься, потом ревёшь весь день, а на руках ребёнок и куча-могуча нерешённых проблем.
И только когда мне позвонила юрист с фонда "Вера" и объяснила, как лучше действовать, мне стало горрррраздо легче))). Она сразу дала формы обращений, шаблон письма, где вся моя проблема грамотно изложена. Ой, как изменилось отношение сразу, и рецепты выписались, и смесь нашлась...
Что важно, я не прошу и выпрашиваю, я не ругаюсь, я не обижаюсь- нет, я просто заявляю о правах ребёнка.
Поэтому очень рекомендую с помощью юриста любого фонда писать. И беречь свои силы.

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#19 Сообщение Т.К. » 11 дек 2020, 08:05

InnaMasha писал(а):
10 дек 2020, 22:33
С рецептами дурдом... Выписали нам сегодня по спец. назначению Реланиум в ампулах - 10 ампул и все. Я говорю, а в таблетках? У нас есть нормативы, мы вам все подряд выписать вам не можем.. Я объясняю, что если ребенок глотает, то я ей лучше таблеточку дам, чтоб не травмировать уколом (для Маши это стресс будет, мы ей уколов давно не ставили), а уколы только для экстренных случаев, когда не влить в нее ложку воды с разведенной таблеткой. У нас ведь было однажды так уже 4 декабря. Тогда только укол, как экстренная мера. Как печально, что для врачей важнее нормативы, а не психологическое состояние паллиативного ребенка и индивидуальный подход, чтоб не навредить.
Ужас какой-то. Какие нормативы-то, прям интересно? Если надо что-то оформить для выдачи, так сказала бы :x
Действительно, если ребёнок реагирует, боится укола, и есть препарат в табл., то почему?(

Аватара пользователя
Т.К.
Сообщения: 632
Зарегистрирован: 11 июл 2016, 10:40
Откуда: Самарская обл., г.Новокуйбышевск

Re: Маша НЦЛ 3 (10,09,2007)

#20 Сообщение Т.К. » 11 дек 2020, 08:06

InnaMasha писал(а):
10 дек 2020, 22:23
У Маши 4-й вечер белеет нижняя губа. Перед приступами Дистонических Атак (ДА или приступов сильных мышечных судорог) так было. А сегодня приступа не было, а губа белая, длится это минут 40, потом розовеет. Давление в норме, 115/69/пульс 92! Пульс повышен, и это при относительном ее спокойствии. Реаниматолог сказал, что хуже, когда синеют губы и ногти на пальцах рук - это признаки гипоксии, падает кислород в крови, выход - срочно вызывать реанимацию.
Вот как раз для этого и нужен пульсоксиметр. Померить сатурацию. До каких значений опускается, как часто.

Ответить

Вернуться в «Будем общаться!»

Кто сейчас на конференции

Сейчас этот форум просматривают: нет зарегистрированных пользователей и 2 гостя